寒冷性荨麻疹的病因及其发病机制目前尚不完全清楚，肥大细胞释放的组胺被认为是主要的炎症介质，但其他的介质如前列腺素、嗜酸性粒细胞趋化因子、蛋白酶、激肽在寒冷性荨麻疹的发病过程中也被释放。
目前，多认为其发病机制与免疫机制（免疫复合物形成，补体激活，IgE交联），非免疫机制（非免疫性的超敏反应、感染或某些因素直接作用于肥大细胞）或混合性机制有关。此外，部分患者还会受遗传和家族史的影响。
一般在皮肤受寒冷刺激后10～15分钟出现风团、水肿，持续半小时至三或四小时，重者可伴有手麻、唇麻、心悸、气急、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克。冷饮和冷食可致粘膜肿胀，如置身冷水中，甚至可能会丧失意识。
常见发病部位依次为臂、手、面部、小腿和臀部，症状多为短暂性，常在数月内自行消失。有些症状可在受寒处皮肤复温后发生。
